La dilatazione del ventricolo sinistro predispone i pazienti con sindrome di Marfan ad alterazioni della ripolarizzazione e all’insorgenza di aritmie ventricolari fatali
Uno studio, frutto della collaborazione tra l’Arkansas Children’s Hospital ( Little Rock , USA ) e l’Hospital for Sick Children ( Toronto, Canada ), ha valutato gli outcome (esiti) di giovani pazienti con Sindrome di Marfan ed ha definito l’incidenza di aritmie ventricolari.
Un totale di 70 pazienti con Sindrome di Marfan è stato seguito per un periodo fino a 24 anni.
Tutti i pazienti avevano problemi cardiovascolari ed erano stati sottoposti a terapia medica.
Nessun paziente è morto per dissezione aortica, mentre il 4% è morto a causa di aritmie.
Le aritmie ventricolari errano presenti nel 21% dei soggetti ed erano associate ad un’aumentata dimensione ventricolare sinistra, al prolasso della valvola mitralica, e ad anomalie di ripolarizzazione.
Le complicanze cardiache sono risultate rare nei giovani pazienti con sindrome di Marfan , sottoposti a terapia medica.
La morte improvvisa è risultata più comune nei pazienti con dilatazione del ventricolo sinistro.
La dilatazione del ventricolo sinistro nei pazienti con Sindrome di Marfan può predisporre ad alterazioni della ripolarizzazione e all’insorgenza di aritmie ventricolari fatali. ( Xagena2003 )
Yetman A T et al, J Am Coll Cardiol 2003; 41: 329-332
Cardio2003
Indietro
Altri articoli
Bloccanti del recettore dell'angiotensina e beta-bloccanti nella sindrome di Marfan
I bloccanti del recettore dell'angiotensina ( ARB; sartani ) e i beta-bloccanti sono ampiamente utilizzati nel trattamento della sindrome di...
Complicazioni aortiche correlate alla gravidanza nella sindrome di Marfan
La consulenza preconcezionale per le donne con sindrome di Marfan è importante e richiede un'attenta valutazione delle dimensioni aortiche. La sindrome...
Associazione della disgiunzione dell'anulus mitralico con esiti cardiovascolari tra i pazienti con sindrome di Marfan
La disgiunzione dell'anulus mitralico ( MAD ) ha ricevuto particolare interesse nei pazienti con prolasso della valvola mitrale, tachicardia ventricolare...
Sindrome di Marfan e qualità di vita nel registro GenTAC
Precedenti piccoli studi hanno suggerito una ridotta qualità di vita ( QOL ) per le persone con sindrome di Marfan,...
Aneurisma della aorta toracica non-sindromico e dissezione: esiti con sindrome di Marfan versus aneurisma della valvola aortica
L’aortopatia genetica è alla base degli aneurismi dell'aorta toracica ( TAA ) nei giovani adulti. La sopravvivenza comparativa e i...
Atenololo versus Losartan in bambini e giovani adulti con sindrome di Marfan
La dissezione della radice aortica è la principale causa di morte nella sindrome di Marfan. Gli studi suggeriscono che per...
I pazienti con valvola aortica bicuspide senza sindrome di Marfan: identificazione di mutazioni nel gene della fibrillina 1
La valvola aortica bicuspide è la più comune malattia cardiaca congenita, con frequente coinvolgimento nella dilatazione aortica toracica, aneurisma e...
Ruolo della ectasia durale nella diagnosi di sindrome di Marfan e disturbi correlati
La sindrome di Marfan è una malattia autosomica dominante del tessuto connettivo, causata da mutazioni nel gene codificante la fibrillina...
Malattia della valvola mitrale nei pazienti con sindrome di Marfan sottoposti a sostituzione della radice aortica
Le manifestazioni cardiache della sindrome di Marfan includono dilatazione della radice aortica e prolasso della valvola mitralica. Esistono solo pochi...
Losartan aggiunto alla terapia con beta-bloccante per la dilatazione della radice aortica nella sindrome di Marfan
È stata valutata la tollerabilità e l'efficacia dell'uso sperimentale del bloccante del recettore della angiotensina II Losartan ( Lortaan ),...